Гигантоклеточная синовиома, синовиальная саркома и саркомы Капоши

Какова этиология гигантоклеточной синовиомы сухожильных влагалищ? Большинство авторов считают гигантоклеточную опухоль сухожильных влагалищ (пигментный виллонодулярный синовит) лишь доброкачественной воспалитель­ной реакцией на действие ряда агентов неустановленного происхождения и поэтому не относят ее к истинным опухолям.

Каковы признаки гигантоклеточной синовиомы?

Для гигантоклеточной синовиомы характерен медленный рост, поражение, как пра­вило, одного сустава. Опухоль имеет вид виллезонодулярных разрастаний, которые могут сдавливаться между суставными поверхностями, при этом возникают отек, острая боль, ограничение подвижности, блокада сустава. При осмотре больного отме­чают увеличение сустава, опухоль удается пальпировать, она может быть мягкая или плотная, имеет неправильную форму, упругую консистенцию и довольно четкие кон­туры. При пункции сустава чаще всего получают серозно-геморрагическую жел­то-коричневого цвета жидкость. При диффузном поражении всей синовиальной обо­лочки методом выбора является тотальная синовэктомия, при ограниченных формах синовиомы — частичная синовэктомия. В ходе операции необходимо выполнить мак­симально широкое иссечение, высокая частота рецидивов (20-50%) обусловлена по­пытками вылущить синовиому (при этом в ране остаются неудаленные частицы опу­холи).

Какая из злокачественных опухолей стопы встречается чаще всего?

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома). Она составляет 9% от общего числа всех сарком и в 25% случаев расположена на стопе. Среди сарком стопы сино­виальная саркома составляет 56%, являясь наиболее частой. Опухоль имеет мезенхи­мальное происхождение, источник опухоли — ткани суставов, синовиальные влага­лища сухожилий, синовиальные сумки.

Какова клиника синовиальной саркомы? Какова тактика лечения?

Синовиальная саркома — довольно редкая опухоль, для нее характерны медленный рост и длительный бессимптомный период. Поэтому диагностировать эту опухоль на ранних стадиях очень трудно. Основная жалоба больного — наличие опухолевидного образования. Болезненность опухоли, нарушение функции конечности возникают редко. Гистологическое исследование опухоли — наиболее достоверный метод диагно­стики. При подозрении на синовиальную саркому выполняют инцизионную биопсию (хирургическая травма при этом минимальна). Макроскопически опухоль может иметь различны ft ни i\ от единичных четко отграниченных узлов до неправильной формы опухолевидных разрастаний, без четкой морфологической структуры. Опухоль белесого, бледно-розового или телесного цвета с красными и желтыми вкраплениями, которые соответствуют участкам кровоизлияния и некроза. Синовиальная саркома растет экспансивно, отодвигая окружающую соединитель­ную ткань, формирующую псевдокапсулу. Поэтому хирурги, проводя операцию, ви­дят опухоль в капсуле, и по ошибке иногда выполняют энуклеацию (вылущивание) онуходн. Писде энуклеации синовиальная саркома в 100% случаев рецидивирует. В связи с этим методом выбора при подозрении на синовиальную саркому (вообще при любых опухолях мягких тканей) является инцизионная биопсия (не аспирация!) с гнеттогичеекон верификацией диагноза и последующим радикальным иссечением опухши или ампутацией. Плевральные метастазы — наиболее частый вариант гене­рализации опухоли. Частое лимфогенное метастазирование опухоли требует иссече­ния регионарных лимфоузлов, а иногда и ампутации, даже если лимфоузлы не увели­чены и не пальпируются.

Назовите доброкачественную опухоль периферической нервной системы, которая имеет нейроэктодермальное происхождение и состоит из шванновских клеток и коллагеновых волокон.

Нейродеммома (доброкачественная шваннома). Это очень редкая опухоль. Она, как правило, одиночна, обладает медленным ростом, расположена в капсуле, распростра­няется под периневрием. Провоцирует и активизирует рост опухоли травма. Клинические проявления нейролеммомы — боль, онемение, нарушение чувстви­тельности, парестезия, гиперестезия, ослабление тонуса мышц в зоне иннервации пораженного нерва. Довольно часто наблюдают положительный симптом Тинеля (ощущение покалывания при перкуссии по ходу нерва). В отличие от одиночной ней­рофибромы, при нейролеммоме все нервные волокна, вовлеченные в опухоль, оттес­няются только в одном направлении. Сама опухоль упругая, имеет гомогенную структуру, при осторожной препаровке нерв хорошо отделяется, виден ход нервных волокон. В ходе операции периневрий осторожно надсекают в продольном направле­нии, опухоль вылущивают, затем периневрий ушивают, используя оболочки нерва как ориентир для точного сопоставления поврежденных волокон (предотвращается транспозиция чувствительных и двигательных волокон). Если нерв был сдавлен опу­холью, то восстановление такого нерва после операции длится около 18 мес.

Назовите два типа саркомы Капоши, опишите их клинику.

В последнее время в результате распространения СПИДа саркома Капоши стала до­вольно частым заболеванием. Это злокачественная опухоль, чаще всего расположена на коже стопы.

Саркома Капоши «старого света» распространена среди населения стран Средизем­номорья, у представителей еврейской группы, наибольшая распространенность — среди африканских племен Конго и Руанды. Капоши (Kaposi) в 1872 г. впервые опи­сал этот тип саркомы как первичную опухоль кожи, поражающую преимущественно нижние конечности. На поздних стадиях характерна генерализация процесса с рас­пространением на внутренние органы: крупные сосуды, поджелудочную железу, поч­ки, надпочечники, яички, головной мозг.

Североамериканский тип саркомы Капоши возникает у больных с иммунодефицитными состояниями. Проявляется болезненными темно-вишневыми или фиолетовы­ми пятнами, бляшками или узлами, расположенными на коже ног. Кроме того, по­ражаются регионарные лимфоузлы, в результате чего возникает отек. Отдельные кожные образования могут сливаться, формируя большие бляшки или опухоли. При этом возникают глубокие эрозии и язвы, распространяющиеся даже на здоровую кожу. У гомосексуалистов мужчин саркома Капоши встречается в 35 раз чаще, чем в обычной популяции.