Что такое миастения (myasthenia gravis)?
Миастения — заболевание, проявляющееся прогрессирующей слабостью в пораженных мышцах после продолжительной нагрузки. Часто поражаются наружные мышцы глаза и мышечный футляр конечностей. Такие пациенты могут испытывать трудности при слежении за движением объекта у них перед глазами или диплопию. Слабость мышечного футляра конечностей вызывает трудности при подъеме с кресла, при расчесывании волос и т.д. Если болезнь прогрессирует, то слабость дыхательной мускулатуры может нарушать вентиляцию и приводить к летальному исходу. Пациенты также могут испытывать трудности при разговоре, у них существует риск аспирации. Мышечная масса и тонус, глубокие сухожильные рефлексы и чувствительность при исследовании, в основном, остаются в норме.
Миастения — аутоиммунное заболевание, при котором формируются антитела к рецепторам ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Однако миастения с отсутствием антител развивается почти в 10% случаев, и титры антител не коррелируют с тяжестью заболевания или улучшением после назначения иммуносупрессивных препаратов. Точный механизм заболевания остается загадкой.
Как диагностируется миастения?
Диагноз основывается на клинических наблюдениях, характерных признаках, особенно слабости, которая уменьшается после сна и усиливается в конце дня. Клинический диагноз может быть подтвержден тестом, при котором сила пациента увеличивается, когда он получает короткодействующий ингибитор ацетилхолинэстеразы. При электрофизиологическом исследовании у больных миастенией отмечают нормальную частоту двигательного потенциала концевых пластинок, но уменьшение амплитуды и снижение составляющей мышечного потенциала действия на повторные стимулы (тест Жолли).
Как лечится миастения?
Обычно применяется симптоматическое лечение антихолинэстеразными препаратами. Пиридостигмин в настоящее время является препаратом выбора. Тимэктомия остается важным компонентом лечения. При критическом состоянии назначаются кортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулинов G, также можно применить плазмаферез. Эффективны также азатиоприн и циклоспорин.
Как можно отличить синдром Итона-Ламберта (Eaton-Lambert) от миастении?
При миастении двигательный потенциал концевых пластинок снижен по амплитуде и остается нормальным по частоте, а при синдроме Итона-Ламберта он нормальный по амплитуде и снижен по частоте.