Какое заболевание может проявляться симптомами псевдохромоты, унилатеральной или билатеральной нейропатией и/или радикулопатией?
Спинномозговой стеноз. Это состояние наблюдается у 2-6% всей популяции. Термин псевдохромота почти синоним синдрома Щопского хвоста, который является классическим проявлением стеноза центрального канала в нижней части поясничной области. При этом состоянии бывают различные клинические формы и проявления.
У здорового во всех других отношениях пациента острое начало билатеральной парестезии, за которой последовала восходящая слабость, носящая симметричный характер. С каким заболеванием проводят дифференциальную диагностику?
Синдром Гийена-Барре (Guillain-Barre). Считают, что это заболевание имеет аутоиммунную природу, возможно, пусковым механизмом является инфекция. В большинстве случаев оно излечивается спонтанно, но в некоторых ситуациях возникает необходимость обращения к невропатологу. У некоторых пациентов возникают аспирация, вегетативные нарушения, влияющие на сердечный выброс и/или дыхательная недостаточность. Лечение проводится внутривенным введением иммуноглобулинов G или плазмаферезом, в результате чего уменьшается длительность и тяжесть заболевания.
Как различить нейрофиброму и невриному?
Нейрофиброма — это опухоль, которая часто (но не всегда) наблюдается при болезни Реклингаузена (Recklinghausen). Она часто множественная, в большинстве случаев (но не всегда) покрыта капсулой и состоит из всех элементов нервной ткани (нейроны, шванновские клетки и фибробласты), расположенных свободно в миксоидной строме. В типичных случаях пораженный нерв проходит через опухоль, поэтому при резекции опухоли сложно избежать пересечения нерва. Нейрофибромы, связанные с крупными нервами шеи и конечностей, в 3% случаев перерождаются в саркому, тогда как в более поверхностных периферических опухолях малигнизация встречается редко.
Невринома (шваннома) — это обычно солитарная, покрытая капсулой опухоль, эксцентрически расположенная по ходу пораженного нерва. Такая опухоль может быть удалена без пересечения нерва. Гистологически эти опухоли состоят из пролиферирующих шванновских клеток и выглядят как области с большим и малым количеством клеток. Эти опухоли редко подвергаются малигнизации.
Какие инфекционные заболевания часто сопровождаются корешковой болью и слабостью?
Опоясывающий лишай и болезнь Лайма (Lyme). При этих заболеваниях часто встречаются характерные кожные проявления.
Какие наиболее ранние объективные проявления диабетической нейропатии?
Традиционно считалось, что это — снижение вибрационной чувствительности. Однако проведенные недавно крупные мультицентровые исследования показали, что прежде всего снижается или исчезает рефлекс с ахиллова сухожилия.
У пациента множественный нейрофиброматоз . Какие другое опухоли могут развиться у этого пациента?
У пациента болезнь Реклингаузена и, следовательно, повышенный риск рьаиитии опухолей, возникающих из нервного гребешка.
Опишите основные теории, касающиеся этиологии диабетической невропатии.
Существует несколько основных теорий относительно этиологии диабетической нейропатии. Каждая из них основывается на эмпирических докама гольстп;»х, Поэтому ни одна не является бесспорной.
- Первая теория основывается на том, что периферические нервы испытывают недостаток в снабжении кислородом из-за изменений и сосудах, питающих нервные волокна, изменения формы эритроцитов и их кислород-связывающих характеристик; изменение проницаемости ткани для кислорода. Считают, что все эти изменения возникают вследствие гликозилирования структурных протеинов, вызванного существующей при диабете гипергликемией, педологические исследования поддерживают эту теорию, однако, интересно отмстить, что периферические нервы обладают относительно низкой потребностью в кислороде, а диабет повышает порог их чувствительности к острым ишемическим повреждениям. Ишемические поражения нерва обычно вызывают разрушение аксона, но не демиелинизацию, которую часто наблюдают при диабетической нейропатии.
- Согласно другой теории, основанной на эмпирических данных, поражение нерва может быть следствием воспалительной инфильтрации, преимущественно сосудов нервов, при окклюзии сосудов или без нее. Эта теория поддерживается данными о присутствии периваскулярной лимфоцитарной инфильтрации при биопсии нерва, что особенно важно при объяснении происхождения проксимальной нейропатии и множественной мононейропатии.
- Третья теория имеет отношение к активации метаболизма жирных кислот в нервах, пусковой механизм которой — нерегулируемое поступление глюкозы в нерв. Глюкоза проникает в нерв быстрее, чем это необходимо для снабжения энергией, она накапливается и превращается в сорбитол под действием фермента альдолазредуктазы. Поскольку сорбитол синтезируется внутри нерва, он здесь и остается. Как он непосредственно поражает нерв, точно неизвестно, но, возможно, он снижает концентрацию миоинозитола, а также Na /К и АТФ-аз- ную активность. В некоторых странах для лечения диабетической нейропатии применяют ингибиторы альдолазредуктазы. Они оказывают благоприятное воздействие, замедляя прогрессирование заболевания. Следует отметить, что при диабете в большинстве пораженных областей наблюдается активность метаболизма жирных кислот.
- Четвертая предложенная теория предполагает нарушения метаболизма незаменимых жирных кислот, особенно образование линоленовой кислоты из у-линолевой, содержание которой снижено при диабете. Эти незаменимые жирные кислоты — компоненты клеточных мембран, крайне важные для их структуры и функции. Кроме того, они — предшественники эйкозаноидов и включены во многие диацилглицеролы. Недостаток или нарушение в балансе одной или более незаменимых жирных кислот и/или метаболитов незаменимых жирных кислот могут иметь далеко идущие последствия, влияющие tut стабильность клеточных мембран и их функцию, на образование вторичных внутриклеточных продуктов и транспорт холестерина — это псе вместе взятое может влиять на функцию нерва.
- Последняя теория базируется на том, что не все нейропатии, наблюдаемые при сахарном диабете, связаны с первичным заболеванием. Они могут быть следствием дефицита витамина Bta, злоупотребления алкоголем (возможная причина сахарного диабета), интоксикации тяжелыми металлами и хронической воспалительной демиелинизиругощей полиисйропатии (ХВДП). Характерные гистологические находки при ХВДП (образование «головок луковицы») часто наблюдаются в связи с симметричной демиелинизирующей полинейропатией при инсулинзависимом сахарном диабете. Считается, что оба эти заболевания относятся к аутоиммунным болезням и, возможно, что два заболевания сосуществуют у одного пациента.