Синдром Ретта у ребенка, обезболивание

У 6-летней девочки с синдромом Ретта выявлена тяжелая эквинусная кон­трактура в голеностопном суставе, планируется операция двустороннего чрескожного удлинения ахиллова сухожилия.

Какие лабораторные иссле­дования необходимо выполнить перед операцией?

Перед проведением хирургического лечения стандартные лабораторные исследова­ния назначать необязательно, так как, по данным современных рандомизированных исследований, влияния на лечение больного они не оказывают. Кроме того, они мало­информативны при выявлении скрытого заболевания. Несмотря на то, что результа­ты многих исследований указывают на патологические отклонения, выявление этих заболеваний обычно не улучшает лечения и не влияет на исход хирургического вме­шательства, а зачастую из-за ложноположительных результатов больным проводят дополнительные клинические обследования. Все это не означает, что предопераци­онные лабораторные исследования не следует проводить вообще. Исследования должны основываться на результатах анамнеза и физикального обследования боль­ного и, кроме того, проводиться по специальным показаниям перед запланирован­ным оперативным вмешательством.

Какие специальные исследования необходимо провести перед операцией у ребенка с синдромом Ретта?

Синдром Ретта является нейродистрофическим заболеванием, которое развивается только у девочек. Его этиология, тип наследования, биохимические изменения и па­тофизиология неизвестны, лабораторные маркеры не выявлены. Следовательно, при наблюдении за прогрессированием этого заболевания лабораторные исследования не играют никакой роли. Показания к проведению лабораторных исследований опреде­ляются результатами сбора анамнеза и физикального обследования больного. Предоперационные лабораторные исследования для больного ребенка можно огра­ничить определением гемоглобина и гематокрита. Кроме того, учитывая, что девочка получает противосудорожные препараты группы вальпроевой кислоты, следует оп­ределить концентрацию этого лекарства в сыворотке крови. Назначение общего ана­лиза мочи, возможно, не является целесообразным, поскольку у нее нет признаков патологии мочевых путей. В случае, если у больного имеется генетическая предрас­положенность, показано исследование крови на серповидно-клеточную анемию.

В шестилетнем возрасте менструация еще не наступила, поэтому беременность ис­ключена. Менструирующим женщинам проводят тесты на беременность.

Какие обезболивающие препараты назначают детям в послеоперационном периоде? Как рассчитывают безопасную дозу?

Лучшим способом определения безопасной дозировки является контроль за адекват­ностью веса ребенка в килограммах рекомендуемому количеству препарата на кило­грамм массы тела. Такой подход является более надежным, чем сложные формулы, где расчет дозировки проводят по возрасту ребенка.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (кроме ацетаминофена) в качестве обезболивающих средств надо использовать с осторожностью: их следует

применять исключительно в тех случаях, когда этиология боли не вызывает сомне п ий, Когда причина неясна, противовоспалительное действие НПВС может замаски ровать признаки серьезного инфекционного процесса.

Обезболивающие препараты, принимаемые в послеоперационном периоде, и их дозировка для детей