Дермо-эпидермальное соединение представляет собой сложную специализированную межклеточную структуру (базальную мембрану) толщиной 0,5-1,0 hm, с помощью которой эпидермис прикрепляется к дерме. Эта структура состоит из 3 компонентов: 1) клеточных мембран и полудесмосом базальных эпидермоцитов; 2) светлой пластинки (lamina lucida); 3) плотной пластинки (lamina densa).
Иммунологически, биохимически и молекулярнобиологически идентифицированы 5 полудесмосомальных протеинов: 1) антиген буллезного пемфигоида 1 (bullous pemphigoid antigene 1 (BPAG1, BP230)), 2) плектин, 3) антиген буллезного пемфигоида 2 (BPAG2, ВР180), 4) абр4-интегрин и 5) CD151 (рис. 3).
Антиген буллезного пемфигоида 1 (BPAG1) — это протеин из семейства плакинов массой 230 kDa, локализующийся на внутренней части полудесмосомы. Он осуществляет связь между кератиновыми филаментами, полудесмосомами и lamina densa [10]. BPAG1 является аутоантигеном буллезного пемфигоида, паранеопластического пемфигуса и рубцующего пемфигоида, в ряде случаев lichen planus pemphigoides и герпеса беременных.
Плектин относится к семейству плакинов и локализуется на внутренней части полудесмосомы. Молекулярная масса составляет 300 kDa. Плектин осуществляет связь между полудесмосомами и кератиновыми филаментами (через |34-интегрин). Циркулирующие антитела против плектина выявлялись при буллезном пемфигоиде и паранеопластическом пемфигусе.
Антиген буллезного пемфигоида 2 (BPAG2) — трансмембранный гликопротеин массой 180 kDa. Он соединяет полудесмосомы с lamina densa и (34-интегрином. BPAG2 является в 50% случаев буллезного пемфигоида и в большинстве случаев герпеса беременных и lichen planus pemphigoides. Он также встречается как один из антигенов при рубцующем пемфигоиде. Интегрины — это трансмембранные гликопротеины. Базальные кератиноциты экспрессируют 3 вида интегринов: а2р1-интегрин, аЗр1-интегрин и абр4-интегрин.
CD151 — трансмембранный протеин весом 29 kDa. Он локализуется в полудесмосомах, где взаимодействует с абр4-интегрином, и на базолатеральной поверхности базальных кератиноцитов.
Lamina lucida — электронно-прозрачная зона между мембранами базальных кератиноцитов и lamina densa шириной от 30 до 40 нм. Lamina lucida пересекают якорные филаменты, которые проходят через lamina densa и соединяются с якорными фибриллами. Якорные филаменты состоят в основном из ламинина 5, а также ламинина 6, ламинина 10 и экстрацеллюлярного домена BPAG2.
Lamina densa электронно-плотная пластинка шириной примерно 70 нм. Она состоит в основном из коллагена IV типа, а также белков нидоген и перлекан.
Якорные фибриллы — фибриллярные структуры длиной около 800 нм, распространяются от lamina densa до сосочковой дермы, в которой они делают петлю.
Якорные пластинки представляют собой маленькие электронно-плотные островки, состоящие из коллагена IV типа. В lamina densa якорные фибриллы соединяются с якорными филаментами. Якорные фибриллы состоят из коллагена VII типа.
Коллаген VII типа — это протеин массой 290 kD, который является аутоантигеном приобретенного буллезного эпидермолиза, буллезной системной красной волчанки и линеарного IgA-дерматоза. Установлено, что мутации гена VII типа коллагена вызывают преходящий буллезный дермолиз новорожденных (аутосомно-доминантное заболевание, описанное К. Hashimoto и соавт., характеризующееся появлением пузырей в первые месяцы жизни) и синдром Барта. Последний характеризуется врожденным отсутствием кожи на нижних конечностях, пузырями на коже и слизистых, врожденным отсутствием или деформацией ногтей. Преходящий буллезный дермолиз новорожденных и синдром Барта рассматриваются как клинические варианты дистрофического буллезного эпидермолиза.
Используйте тесты по дерматологии для контроля знаний http://pervaya-pomoshch.ru/test/200-.
Каркас дермо-эпидермального соединения представляет собой сложную сеть анастомозирующих протеинов, которые обеспечивают целостность и механическую стабильность кожи. В настоящее время идентифицировано 14 протеинов — 1) BPAG1, 2) плектин, 3) BPAG2, 4) а6|34-интегрин, 5) аЗ[И-интегрин, 6) CD151, 7) ламинин 5, 8) ламинин 6, 9) ламинин 10, 10) коллаген IV типа, 11) нидоген 1, 12) нидоген 2, 13) перлекан и 14) коллаген VII типа (рис. 4).
Кератиновые промежуточные филаменты. Сложная сеть различных протеиновых филаментов, позволяющих клетке поддерживать определенную форму, называется цитоскелетом. Цитоскелет состоит из микрофи- ламентов, микротубул и кератиновых промежуточных филаментов (они получили название промежуточных, т. к. их диаметр находится в промежутке между диаметром микрофиламентов (7 нм) и микротубул (24 нм)). Кератиновые промежуточные филаменты состоят из кератинов I и II типа, формируют сетчатую структуру вокруг ядра клетки и распространяются к периферии, встраиваясь в десмосомы и полудесмосомы.
11