Буллезные дерматозы — неоднородная группа приобретенных или наследственных заболеваний, основным морфологическим элементом кожной сыпи при которых является пузырь (bulla).
История изучения буллезных дерматозов включает в себя 4 периода: клинический, гистологический, иммунологический и молекулярно-биологический периоды.
В клинический период подавляющее большинство буллезных дерматозов диагностировалось клинически как пемфигус или pompholyx, за исключением приобретенного буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматита, lichen planus pemphigoides, герпеса беременных, наследственного буллезного эпидермолиза, которые с момента их описания расценивались как самостоятельные заболевания.
Гистологический период начался в 1953 году с опубликования книги W. Lever «Pemphigus». Автор впервые отдифференцировал на основании клиникогистологических критериев буллезный пемфигоид от вульгарного пемфигуса. До этого времени W. Lever, как и другие исследователи, полагал, что при вульгарном пемфигусе могут быть субэпидермальные и интраэпидермальные пузыри. В дальнейшем W. Lever на основании гистологических данных выделил две группы пузырчатки в зависимости от уровня аканто- лиза — листовидную и ее вариант — себорейную, а также вульгарную и ее вариант — вегетирующую.
Иммунологический период начался с 1964 года. В этом году Е. Beutner и R. Jordan выявили у больных вульгарным пемфигусом циркулирующие антитела к поверхности кератиноцитов, что позволило рассматривать вульгарный пемфигус как аутоиммунное заболевание.
Через 3 года эти же авторы совместно с Е. Witebsky, G. Blumental, W. Hale и W. Lever определили циркулирующие антитела к зоне базальной мембраны. В этот период вводятся помимо иммунофлюоресцененого новые методы исследования: иммуноэлектронная микроскопия, Western blotting-анализ, реакция иммунопреципитации.
Применение иммуноэлектронной микроскопии позволило выявить локализацию аутоантигенов при многих буллезных дерматозах, использование методов Western blotting и иммунопреципитации привело к определению молекулярной массы аутоантигенов.
Молекулярно-биологический период начался в 1988 году с клонирования генов, кодирующих аутоантигены буллезного пемфигоида и приобретенного буллезного эпидермолиза.
Клонирование этих генов выявило последовательность нуклеотидов в них, что позже привело к верификации их структур. Следовательно, стало возможным разработать стратегию определения мутаций и применить это к пациентам с наследственным буллезным эпидермолизом. Результаты этих исследований показали, что коллаген VII типа и антиген буллезного пемфигоида 2 в дополнении к другим протеинам базальной мембраны подвергаются мутациям у этих пациентов и являются причиной указанных генодерматозов