Муковисцидоз (МВ) — наследственное заболевание, передающееся аутосомально-рецессивно, при котором поражаются эпителиальные ткани поджелудочной железы, потовых желез, желез слизистых, а равно и экзокринных желез. Главным образом нарушается функция поджелудочной железы и легких. Хронические инфекции и обструкции дыхательных путей, бронхоэктазы, мальабсорбция формируют типичную клиническую картину. Основной причиной смертности и осложнений являются заболевания легких и бронхов. Приблизительно 4% населения Соединенных Штатов европеоидной расы — гетерозиготные носители; частота заболевания при этом составляет 1 на 3000 живых новорожденных европеоидной расы.
Тяжесть клинических проявлений заболевания зависит от числа пораженных органов. Прогрессирующее поражение бронхолегочной системы характеризуется повторными инфекциями и нарастающей хронической обструкцией дыхательных путей. Типичны кашель и диспноэ. Вовлечение в патологической процесс поджелудочной железы ведет к формированию экзогенной недостаточности и мальабсорбции. Нарушение усвоения жиров ведет к значительной нутритивной недостаточности. Поздним осложнением муковисцидоза является сахарный диабет.
В последнее десятилетие улучшение лечения и ранняя диагностика заметно улучшили выживаемость, в результате чего более трети пациентов — старше 16 лет. Женщины с МВ имеют анатомически нормальную репродуктивную систему. Фертильность таких пациенток систематически не изучена, но, вероятно, снижена. Несмотря на это, множество случаев и ряд серийных наблюдений подтверждают, что женщины с МВ могут забеременеть.
Обычно наблюдаемое при беременности увеличение объема циркулирующей крови и сердечного выброса, потенциально могут ухудши ть состояние пациенток с МВ, имеющим поражение легких и ограниченный резерв сосудистой системы легких. Это становится особенно серьезным осложнением у пациенток с клиникой легочной гипертензии. Повышение венозного возврата, наблюдаемое во время и немедленно после родоразрешения, является наиболее опасным.
Тесты по педиатрии помогут вам улучшить свои знаний перед аккредитацией.
Последние исследования сообщают об относительно благоприятных исходах беременности при МВ, что может быть отражением увеличения пропорции пациенток со среднетяжелым течением заболевания. Перинатальный исход тесно связан с тяжестью заболевания матери до беременности и состояния функции легких во время беременности.
Тактика ведения беременных с муковисцидозом
Улучшение исходов беременности пациенток с МВ, вероятно, отражает отчасти совершенствование их лечения. Для обеспечения благоприятного исхода необходимо наблюдение у специалистов по МВ и лечение различных осложнений беременности. Состояние респираторной системы тесно связано с исходом беременности, соответственно, во время беременности необходимо тщательное и последовательное лечение заболеваний легких. Настоятельно рекомендуется провести до беременности соответствующее обследование, включающее оценку легочной функции (спирометрия) и газообмена (газы артериальной крови). На протяжении беременности рекомендуется периодически выполнять мониторинг состояния дыхательной системы. Он должен включать оценку выраженности субъективного диспноэ и объективную оценку легочной функции (спирометрия, пульсоксиметрия, газы артериальной крови — при наличии клинических показаний). Пациенткам назначают постуральный дренаж и упражнения, облегчающие отхождение мокроты. Лечение бронхоспазма имеет много общего с таковым при астме во время беременности (см. выше). По клиническим показаниям следует применять бронходилататоры и противовоспалительные препараты. Как и у пациенток с астмой, для поддержания оптимального состояния дыхательной системы актуальная польза превысит теоретически небольшой риск побочного действия. Без промедления необходимо применять оксигенотерапию в связи с неспособностью плода переносить даже незначительную гипоксемию матери.
При первых признаках обострения (которыми могут быть усиление кашля или диспноэ, ухудшение легочной функции должно включать применение антибиотиков, в идеале подобранных по результатам антибактериологического исследования мокроты, Вопросы безопасности применения антибиотиков при беременности были описаны в предыдушсм разделе, и те же принципы применимы к пациенткам с МВ. Тем не менее следует отмстить некоторые отличия. Фармакокинетика многих антибиотиков ной МВ меняется. Антибиотики В-лактамного ряда при МВ элиминируются быстрее. У аминогликоэвдов так же повышен объем распределения и скорость клиренса при МВ. В связи с этим для обеспечения оптимального дозирования необходимы более высокие дозы аминогликозидов и тщательный мониторинг уровня содержания препарата в крови.
Необходимость тщательного наблюдения за пищевым статусом была изложена выше. При каждом визите к врачу следует оценивать количество потребляемых калорий и наличие признаков мальабсорбции. Необходимо оптимизировать вспомогательное лечение панкреатическими ферментами. В случаях, когда пациентка нс в состоянии самостоятельно принять достаточное количество калорий, необходимо назначить смеси повышенной калорийности. Их можно назначать перорально или, в более тяжелых случаях, через назогастральный зонд или парентерально.
С учетом повышенной нагрузки на сердечно-сосудистую систему при беременности, необходим тщательный мониторинг гемодинамического статуса. Это особенно важно у лиц с тяжелым поражением легких, сопровождающимся значительными ограничениями резерва сосудистой системы легких. При каждом визите к врачу обязателен мониторинг АД, пульса, веса и наличия отеков. В родах и в раннем послеродовом периоде нагрузка усиливается, поэтому также необходим мониторинг. При наличии желудочковой дисфункции необходимо назначение диуретиков и оксигенотерапии. Для большей эффективности лечения может потребоваться установка катетера в легочную артерию. В случае необходимости общей анестезии для выполнения кесарева сечения, следует избегать ингаляционных анестетиков, повышающих тонус легочных сосудов.