3.1.1. Семейная доброкачественная хроническая пузырчатка (Hailey—Hailey disease)
Определение. Семейная доброкачественная хрони- I ческая пузырчатка (болезнь Хейли—Хейли) — интраэпидермальный аутоиммунный буллезный дерматоз I с аутосомно-доминантным типом наследования [1].
История описания. Заболевание впервые описали братья Howard и Hugh Hailey в 1939 году [2].
Эпидемиология. Болезнь Хейли—Хейли начинается обычно в 30-40 лет, однако имеются описания случаев заболевания в более молодом и старшем возрасте, а также у детей. Частота встречаемости — 1 на 50000 [3].
Патофизиология. Развитие заболевания связано с мутацией АТР2 Ci гена, локализующегося на хромосоме 3q21-q24, однако механизм образования пузыря при болезни Хейли—Хейли не ясен [4].
Клиническая картина. Высыпания локализуются преимущественно в складках — паховых, подмышечных (рис. 5, 6), межъягодичных, под молочными железами, а также на боковых поверхностях шеи (рис. 7,8), туловище, бедрах. Первичными элементами кожной сыпи.
Рис. 5. Семейная доброкачественная хроническая пузырчатка. Эрозии, окруженные остатками покрышек пузырей в подмышечной области
Рис. 7. Семейная доброкачественная хроническая пузырчатка. Эрозии, корки и трещины в области кожи шеи
являются пузыри, которые очень быстро вскрываются, обнажая эрозии. На дне эрозий выявляются извилистые трещины, так называемые мозговидные извилины. Характерен рост очагов поражения по периферии с разрешением в центре. При локализации высыпаний в аногенитальной области развиваются веррукозные бляшки. В некоторых случаях в процесс вовлекаются слизистые оболочки полости рта, конъюнктивы, пищевода, влагалища. Патологический процесс может разрешаться спонтанно, не оставляя рубцовых изменений. Рецидивы возникают, как правило, на одних и тех же участках.
Рис. 6. Семейная доброкачественная хроническая пузырчатка. Очаги в паховых складках и на коже мошонки
Патогистология. В ранних стадиях заболевания обнаруживаются лакуны, которые формируются супрабазальными щелями и акантолитическими клетками, выстилающими стенки щелей и свободно в них лежащими (рис. 9). Лакуны постепенно превращаются в широкие акантолитические интраэпидермальные полости (рис. 10). Прогрессирующий процесс акантолиза приводит к образованию участков, напоминающих «полуразрушенную кирпичную стену». Нередко имеется эпидермальная гиперплазия за счет удлинения и разветвления эпидермальных выростов.
Рис. 9. Семейная доброкачественная хроническая пузырчатка, Начальная стадия акантолиза с образованием лакуны, содержащей акантолитические клетки
Отдельные акантолитические клетки являются дискератотмчными, но и отличие от типичных дискератотичных клеток имеют хорошо очерченное ядро и сохранившуюся ярко-эозинофильную цитоплазму. Типичные «круглые тельца» и «зерна встречаются редко.
В некоторых случаях в полостях или чешуйко-корках обнаруживаются многочисленные пейтрофильиые лейкоциты. В дерме обычно встречается поверхностный, иернваскулярный и интерстициальный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, иногда — с примесью плазматических клеток, нейтрофильных и/или эозинофильных лейкоцитов.
Тесты по дерматовенерологии с ответами. Специально подобранные вопросы для специалистов.
Диагностика основана на данных биопсии, исключении вирусных, грибковых и бактериальных инфекций.
Дифференциальная диагностика проводится с буллезной формой болезни Дарье, герпетиформным дерматитом Дюринга, микробной экземой, кандидозом крупных складок.
Рекомендуют дифференцировать болезнь Хейли—Хейли и вульгарную пузырчатку по критериям.
Лечение. В основе эффективной терапии лежит комбинация топических стероидов от умеренных до сильных, фунгицидных и антибактериальных наружных средств. Системные кортикостероиды показаны при обширных поражениях [5J. В торпидных случаях целесообразны небольшие дозы тетрациклина, эритромицина. Проведенные исследования убедительно не доказали эффективность терапии циклоспорином, системными ретиноидами и этанерсептом, а также местными средствами — такролимусом, витамином Da Рекомендуют также криохирургические методы, дермабразию, различные лазеры, фотодинамическую терапию, однако они не всегда приносят удовлетворительные результаты