Кем был Шарко (J.-M. Charcot)?
Жан-Мартин Шарко (1825-1893) был крупным французским невропатологом, который привлек внимание к артропатиям, связанным со спинной сухоткой — tabes dorgalis (нейросифилис). Его тщательные исследования пациентов Salpetriere - «Главном приюте человеческих страданий» в Париже — дали ему возможность впервые выделить патологическую сущность артропатии при атаксии. Шарко считал, что поражения спинного мозга ответственны за выраженную деструкцию кости и суставов, связанную с табетической артропатией. Он описал внезапную и неожиданную артропатию, которая часто начинается без явной причины. Поражению суставов часто предшествует острая стреляющая боль в конечностях. Шарко отмечал внезапное начало генерализованного отека конечности с быстрыми изменениями суставных поверхностей, выраженную слабость связок и частое развитие вывихов.
Почему имя Шарко в медицине связывают с нейропатическими изменениями суставов?
Шарко внес значительный вклад в понимание нейропатии суставов. В 1882 г. было отмечено, что «эти костные и суставные изменения составляют отдельную патологию». Они получили название «суставов Шарко». В соответствии с этим термином было увековечено описание костных и суставных изменений, связанных с нейропатической артропатией.
Это состояние представляется важным в настоящее время?
Да. Особенно применительно к изменениям стопы при диабете.
Какие наиболее частые нарушения могут вызвать развитие суставов Шарко? Сахарный диабет (ведущая причина)
- Хронический алкоголизм Болезнь Хансена (Hansen)
- Повреждение периферических нервов Сирингомиелия
- Spina bifida (позвоночная расщелина)
- Менингомиелоцеле
- Врожденная нечувствительность к боли
Какие другие неврологические нарушения описаны Шарко?
Шарко известен своими описаниями бокового амиотрофического склероза, множественного склероза, прогрессирующей мышечной дистрофии — болезнь Шар- ко-Мари-Тута (Charcot-Marie-Tooth.), болезни Паркинсона, истерии и исследованиями по церебральной локализации. Среди учеников Шарко были Иосиф Бабин- ский (J.Babinski), Пьер Мари (Pierre Marie), Жорж Type (Georges Gilles de la Tourette) и Зигмунд Фрейд (Sigmund Freud).
Как идентифицируют острую стопу Шарко?
Раннему распознаванию способствуют тщательный анамнез и физикальное обследование, направленное на поиск областей эритемы, отека, повышенной кожной температуры, деформации или нестабильности стопы и голеностопного сустава. Ранние изменения (слабая эритема и отек), поражающие предплюсне-плюсневые суставы, по-видимому, подтверждают ранний остеоартрит. Локальное повышение кожной температуры может предшествовать коллапсу стопы. Области потепления стопы соответствуют областям воспаления или гиперемии, в которых часто развиваются резорбция и изъязвления кости. Локальное повышение кожной температуры более чем на 2-3°С следует считать признаком надвигающейся остеоартропатии.
Что является диагностическим критерием для артропатии Шарко?
Диагностика острой нейропатии сустава зависит, прежде всего, от клинических признаков этого заболевания. У пациентов развивается потеря защитной чувствительности, отсутствуют глубокие сухожильные рефлексы и снижается вибрационная чувствительность. Температура обычно не повышается, число лейкоцитов и лейкоцитарная формула в норме. Может отмечаться слабое повышение СОЭ. Чтобы отличить острый сустав Шарко от остеомиелита стопы при диабете, проводят тщательное клиническое и радиологическое обследования. Могут быть весьма ценными результаты сканирования с индием-Ш (высокоинформативное для исключения остеомиелита) и ядерно-магнитного резонанса. Биопсию кости используют в тех случаях, когда имеются сомнения, а также при хронической незаживающей язве или инфекции мягких тканей, проникающей в кость.
Существуют ли ранние рентгенологические признаки, которые могут иметь значение для врача в диагностике стопы Шарко?
Ранние рентгенологические изменения в середине стопы могут включать: мелкие трещины основания II плюсневой кости, расхождение второго предплюсне-клино- видного сустава или латеральное отклонение основания предплюсны на клиновидные кости. Характерные признаки — рассасывание дистальных костей предплюсны и остео литическая деструкция торзальных костей с последующим уплощением свода стопы. Фрагментация костей часто сопровождается вывихами.
Какие факторы влияют на развитие неинфекционной деструкции кости и суставов у пациентов с диабетом?
Периферическая нейропатия с потерей защитной чувствительности, автономная нейропатия с увеличением периферического кровотока, механический стресс или травма, по-видимому, могут быть основными факторами, ведущими к нейропатической остеоартропатии. Ослаблению кости способствуют неферментативное гликози- лирование коллагена, снижение активности роста хряща, кортикостероид-индуциро- ванный остеопороз или другие метаболические нарушения.
Перечислите клинические характеристики, которые указывают на высокий риск развития стопы Шарко у пациентов с диабетом.
Средний возраст начала диабетической нейропатической остеоартропатии — 57 лет. Большинству больных от 50 до 70 лет, и средняя длительность течения диабета у них около 15 лет. Диабет I типа может быть у более молодых пациентов, со средним возрастом 33 года и длительностью течения диабета 20 лет. Высок риск для пациентов с потерей защитной чувствительности, отсутствием глубоких рефлексов на стопе и снижением или отсутствием вибрационной чувствительности.
Часто ли встречается билатеральное поражение?
Билатеральное поражение отмечено в 5,9-39,3% описанных случаев. Небольшие рентгенологические изменения могут быть отмечены в контрлатеральной стопе.
Какие специфические анатомические зоны костей и суставов вовлекаются в процесс? Связано ли изъязвление с этими зонами?
Существует пять характерных анатомических зон деструкции костей и суставов, наблюдаемых у пациентов с диабетической нейропатией (рис. 38).
Межфаланговые суставы и фаланги Плюснефаланговые суставы и плюсна
Изъязвление
Ладьевидно-клино-
Рис. 38. Анатомические области деструкции кости и суставов у пациентов с диабетической нейропатической остеоартропатией стопы и голеностопного сустава. Зоны I и II часто связаны с костными деформациями и изъязвлениями. Наиболее часто пораженные суставы видны в зонах I, II и ill с наиболее выраженной структурной деформацией и функциональной нестабильностью, связанной с зонами II и IV. (Приводится с разрешения из: Sanders L.J., Frykberg R.G.: Diabetic neuropathic osteoarthropathy: The Charcot foot. In Frykberg R.G. (ed): The High Risk Foot in Diabetes Mellitus. New York, Churchill Livingstone, 1991, p. 308.)
I. Передний отдел стопы (головки плюсневых костей, плюсне-фаланговые суставы, фаланги и межфаланговые суставы). Рентгенологические данные часто представлены атрофическими и деструктивными изменениями, имитирующими остеомиелит. Подошвенное изъязвление связано с этими признаками.
II. Плюсне-предплюсневые суставы. Характерно разрушение этих суставов, часто коллапсом середины стопы. Возможно подошвенное изъязвление на верхушке ком- премированной клиновидной или кубовидной костей.
III. Суставы между клиновидной, таранной и ладьевидной костями и пяточно-кубовидный сустав. Характерен вывих ладьевидной кости или разрушение ладьевидно-клиновидного сустава. В ранние сроки признаки могут быть малозаметными, свидетельствующими об остеолитических изменениях в ладьевидно-клиновидном суставе. Могут быть самостоятельные зоны поражения или связанные с другими вовлеченными в процесс костями и суставами.
- Голеностопный сустав. Встречается нечасто (3-10% случаев), но нейропатическая артропатия голеностопного сустава почти всегда вызывает тяжелую деформацию и нестабильность. Эта зона поражения может быть связана с поражением таранно-пяточного сустава.
- Пяточная кость (пяточная недостаточность вследствие отрывного перелома). Нейропатическая остеопатия пятки характеризуется отрывным переломом заднего отростка пяточной кости. Это наиболее частая зона поражения.
Как следует лечить острую стопу Шарко?
Лечение зависит от степени пораженная суставов, вовлеченных в процесс (деформации, переломы, фрагментация кости и нестабильность), и наличия сопутствующих изъязвлений и инфекции.
Острая деструктивная фаза этого заболевания — стадия развития — характеризуется рентгенологически наличием выпота в суставе, отеком, подвывихом, детритом, внутрисуставными переломами и фрагментацией кости. В это время стопу следует лечить консервативно: создание возвышенного положения и тугая повязка, за которой следует гипсовая иммобилизация. Период иммобилизации, как правило, длится 3-4 мес.
Какие клинические и рентгенологические признаки отмечаются в течение репаративной фазы заживления?
Под влиянием покоя и иммобилизации гипсовой повязкой уменьшается отек, адсорбируется детрит и срастаются переломы. Эта репаративная фаза заживления обозначается как стадия «сращения». Клинически отмечается уменьшение отека, эритемы и нормализация кожной температуры. Стабилизация стопы может быть достигнута, а может и нет.
Что составляет финальную фазу заживления кости?
В финальной фазе заживления кости — стадии реконструкции — дальнейшая репарация кости и ремоделирование идут одновременно с пролиферацией новой кости. Уменьшается подвижность суставов и увеличивается стабильность стопы. Сращение и включение в костную мозоль больших фрагментов обнаруживают позже.
- Эффективны ли применяемые в настоящее время методы лечения стопы Шарко?
Лечение стопы Шарко в настоящее время имеет относительный характер и не оказывает непосредственного влияния на патологический процесс. Недавние исследования показали, что препараты, которые подавляют остеокластическую резорбцию кости, могут играть роль в лечении и предупреждении артропатии Шарко. Сэлби (Selby) и соавт., используя бифосфонат памидронат, у 6 пациентов с диабетом в активной фазе заболевания отметили значительное снижение обмена в кости, что доказывается активностью щелочной фосфатазы.